成人斯蒂尔病(AOSD)是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病。临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹,体格检查可见肝脾淋巴结肿大,可伴有白细胞(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、血清铁蛋白(SF)升高等化验检查异常。

斯蒂尔病(AOSD)缺乏特异性检查结果,因此临床误诊漏诊率较高。糖皮质激素和免疫抑制剂是目前治疗本病的主要药物,但是部分病人常规药物治疗效果不理想,病情难以控制,等等。详情见以下分析。


你可能没听过的自身免疫病:斯蒂尔病,诊断检查很多很复杂! 健康周刊 第1张


  1、诊断标准。

目前,国内大多数研究主要采用 1992 年Yamaguchi 诊断标准(日本标准),参考 1987 年Reginato 诊断标准(ARA 标准)以及 1987 年 Cush诊断标准。虽然有 Calabro 诊断标准Goldman 诊断标准和 Kahn 诊断标准,但是由于在国内外的研究显示出相对较高的漏诊率和误诊率,故目前使用较少。

斯蒂尔病(AOSD)一般不能省略排除性诊断,特别首发症状是以发热为主的人。但有统计发现,以上六种诊断标准,其特异性以 ARA 标准最高,可达 100%(敏感度 57.90%),诊断的敏感性和特异性以日本标准最高(敏感度 86.50%,特异度 87.90%)。因此很多医院会将日本标准作为初诊标准,ARA 标准作为确诊标准。但由于这两种标准均存在排除性诊断,其确诊周期较长,容易对医疗资源造成浪费。


  2、鉴别诊断。

  由于目前对于斯蒂尔病(AOSD)是否要进行省略排除诊断还存在争议,因此,对于不能通过较为常见的检查明确的疾病,鉴别诊断十分重要。研究发现,在不明原因发热(FUO)中,斯蒂尔病(AOSD)占 5% 左右,这意味着 AOSD 应当从 FUO 角度进行鉴别诊断。

  1999 年全国发热性疾病学术研讨会上对 FUO的定义是:发热持续 3 周以上,体温持续在 38.5 ℃以上,经过详细的询问病史、体格检查和常规实验室检查仍然不能确诊者,FUO 主要包括感染性疾病、非感染性疾病。

而最常引起FUO的疾病有——结核杆菌感染、巨细胞病毒感染(CMV)、肿瘤类疾病、风湿类疾病,等等。由由于存在太多和斯蒂尔病(AOSD)相同的疾病,因此,需要做的鉴别诊断会很多。例如,排除白血病引起的不明原因发热,要进行骨髓活检或者淋巴结活检与 AOSD 鉴别诊断。

近年来,又有许多新认识的发热性疾病,进一步增加了 AOSD 鉴别诊断的难度。如 Schnitzler 综合征,表现为慢性荨麻疹样皮疹伴 IgM 型 M 蛋白,有间歇性发热;再如 Sweet 综合征(即急性发热性中性粒细胞性皮病),有发热和外周血中性粒细胞增加,等等。


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  3、常规治疗。

  目前,对 AOSD 尚未形成统一的治疗方案,较为常用的药物包括 NSAIDs、糖皮质激素、改变病情抗风湿药(DMARDs)等,且由于 AOSD 发病程度不同,往往合并有不同的脏器损伤,所以治疗要根据病情的进展程度、缓解现有症状、预防复发和并发症作为主要治疗原则。

  4、预后。

  多数斯蒂尔病(AOSD)病人预后较好,约 1/2 ~ 2/3 的人治疗后可以完全缓解,约 1/3 的病人经过 1 次或者几次复发后也可以彻底缓解。本病的病死率为 4% 左右。

另外,本病预后虽然致残率较低,但是复发率较高。据国外文献报道,本病 80% 可以周期性发作。近年来,随着对本病认识的深入,不断有 AOSD 合并严重脏器损伤的报道,如本病合并急性呼吸窘迫综合征、肝衰竭、肾炎、中枢神经系统病变、甲状腺危象等。虽然发病率较低(5% 以下),但是一旦出现将会使本病的治疗难度加大。

  5、结语。

从诊断标准来说,随着对斯蒂尔病(AOSD)认识的深入,Bruno 将糖化铁蛋白检查手段引入确诊主要条件,提高了本病确诊的特异性。但是受限于各地技术发展水平,采用诊断标准不一致,以及关于本项检查临界值的设定仍存在争议等原因,糖化铁蛋白或者血清铁蛋白尚未成为确诊本病的必查项目。

另一方面,在鉴别诊断上,对于 AOSD 与其他临床表现接近的发热性疾病接触较多的医疗结构和医生,其临床水平相对会更高。





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